Attivismo civico & Terzo settore
Scoperta per la lotta alla distrofia
La ricerca dell'Ospedale Bambin Gesù sul morbo di Duchenne. Al centro lo studio sulle ossa
di Redazione
La lotta alla distrofia di Duchenne passa anche attraverso la salute delle ossa. Uno studio finanziato da Telethon, e condotto da Anna Maria Teti dell’Università dell’Aquila, indica una nuova strada per contrastare questa grave malattia neuromuscolare che compromette progressivamente i muscoli di gambe e braccia, quelli del respiro e il cuore.
Pubblicato sul Journal of Bone and Mineral Research, il lavoro è parte di un ampio progetto multicentrico coordinato da Fabrizio De Benedetti, dell’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma. Obiettivo, capire se particolari «messaggeri chimici» del nostro organismo, fra cui l’interleuchina-6 (IL-6), potessero avere un ruolo nella distrofia muscolare di Duchenne.
«L’IL-6 e’ coinvolta in tantissimi processi biologici molto diversi tra loro – spiega Teti – come l’infiammazione e la trasformazione tumorale. In questo studio abbiamo dimostrato sia nel modello animale, sia nelle cellule di bambini distrofici, che questa stessa molecola è coinvolta nella perdita di tessuto osseo già nelle prime fasi della malattia, quando la capacità di camminare non è ancora compromessa».
Le condizioni delle ossa sono strettamente correlate a quelle dei muscoli: quando il muscolo è debole, anche l’osso si danneggia, perchè non riceve un adeguato stimolo meccanico. Succede non solo nelle malattie neuromuscolari come la distrofia, ma anche durante l’invecchiamento, in condizioni di sedentarietà prolungata o di paralisi, e anche agli astronauti sottoposti per lungo tempo alla mancanza di forza di gravità.
«Il meccanismo con cui l’IL-6 media questo fenomeno è una sorta di sbilanciamento nel normale ricambio dell’osso – prosegue la ricercatrice – Nei bambini distrofici abbiamo osservato un forte aumento dell’attività degli osteoclasti accompagnato da una riduzione di quella degli osteoblasti, associati proprio all’aumento di IL-6 nel sangue. In termini clinici questo si traduce in una riduzione dell’accrescimento delle ossa e in un aumento della loro fragilità», sottolinea.
Questo risultato suggerisce un’alternativa per prolungare la capacità di camminare in questi bambini: «I dati di questo studio costituiscono il primo risultato concreto di un progetto volto a caratterizzare il ruolo dell’infiammazione nella distrofia di Duchenne – afferma Fabrizio De Benedetti – Scopo finale delle ricerche in corso è proprio fornire un’alternativa al trattamento con i glucocorticoidi (gli antinfiammatori utilizzati per rallentare la progressione della malattia), tale da rappresentare una terapia di supporto più efficace nel mantenere una migliore funzionalità del sistema muscolo-scheletrico».
