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Linfoma di Burkitt, identificata una terza variante in Iraq

14 Gennaio Gen 2019 1242 14 gennaio 2019
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Grazie alla collaborazione tra Istituto Pasteur Italia, Sapienza Università e Children's Welfare Teaching Hospital dell'Università di Baghdad, coordinata dalla professoressa Stefania Uccini, è stato possibile diagnosticare nei bambini iracheni una terza forma della malattia. La collaborazione consente inoltre ai medici iracheni di uscire dall’isolamento causato da anni di guerra.

Più della metà dei linfomi infantili è rappresentata dal Linfoma di Burkitt, un tumore molto aggressivo di cui esistono due varianti cliniche principali: quella endemica, presente nell’Africa equatoriale (dove questo tipo di linfoma rappresenta il cancro più comune nei bambini che vivono nelle regioni in cui la malaria è endemica), che si manifesta soprattutto a livello della testa e delle ossa facciali; e quella sporadica, presente in Europa, in America e in Giappone, che si sviluppa prevalentemente nell'intestino. I Linfomi sono tumori causati dalla proliferazione incontrollata dei linfociti, le cellule del sistema immunitario che contribuiscono a difenderci dagli agenti esterni.

Grazie alla lunga e fruttuosa collaborazione coordinata dalla professoressa Stefania Uccini fra l’Istituto Pasteur Italia, Sapienza Università di Roma e il Children's Welfare Teaching Hospital dell'Università di Baghdad, è stato possibile incrementare le conoscenze scientifiche relative al Linfoma di Burkitt nei bambini iracheni e aumentare così l’accuratezza diagnostica relativa a questa malattia. I risultati dello studio sono stati recentemente pubblicati sulla rivista specialistica internazionale Pediatric Blood Cancer.

«La collaborazione con i colleghi di Baghdad ci ha permesso di identificare nei bambini iracheni una terza forma della malattia che si caratterizza per una elevata incidenza di infezione da EBV, come per i bambini Africani, ma con una frequente localizzazione intestinale, come per i bambini Occidentali» spiega la professoressa Stefania Uccini, coordinatrice dello studio. «L’Ospedale Pediatrico di Baghdad ci invia mensilmente 10 casi di patologia pediatrica oncologica per una seconda opinione diagnostica perché a Roma, presso l’Unità di Anatomia Patologica del Dipartimento di Medicina Clinica e Molecolare dell’Ospedale Sant’Andrea, disponiamo di tecnologie attualmente poco utilizzate in Iraq che consentono di migliorare moltissimo l’accuratezza diagnostica».

Un’ulteriore importante differenza tra le due principali varianti del Linfoma di Burkitt è data dal grado di correlazione con l’infezione da Epstein Barr Virus (EBV), appartenente alla famiglia degli herpesvirus e responsabile della mononucleosi infettiva. L’EBV infetta più del 90% della popolazione umana instaurando un’infezione latente asintomatica. Mentre i linfomi che si sviluppano nei bambini africani sono al 100% legati all’infezione da EBV, la forma sporadica del tumore è correlata solo al 30% alla presenza del virus. Si ipotizza dunque che mentre nei soggetti sani l’infezione da EBV sia facilmente controllata dal sistema immunitario, nei bambini malnutriti o che vivono in aree geografiche in via di sviluppo (o più in generale in individui affetti da immunodeficienza), la presenza di EBV potrebbe contribuire a causare l’insorgenza del Linfoma di Burkitt.

Una diagnosi corretta e tempestiva è essenziale per la terapia del Linfoma di Burkitt in quanto si tratta di un tumore molto aggressivo che prolifera e cresce molto rapidamente. Il trattamento chemioterapico, infatti, è spesso efficace e ha una percentuale di guarigione molto elevata, ma deve essere iniziato molto precocemente.

«Questo lavoro, che ci porta a diagnosticare 120 casi l’anno, ha fatto emergere che nell’area geografica irachena vi è un’elevata incidenza di Linfomi di Burkitt, caratterizzati dalla frequente localizzazione a livello addominale (66%) e dall’alta percentuale di casi EBV positivi (86%). È emerso inoltre che i bambini iracheni diventano sieropositivi per il virus di Epstein Barr sin dall’età di due anni, mentre per le popolazioni occidentali la sieropositività per EBV inizia dai 14 – 15 anni in poi. I nostri risultati indicano pertanto che esistono almeno due diverse forme di Linfoma di Burkitt sporadico, uno più comune nei Paesi occidentali e in Giappone, caratterizzato da un basso tasso di casi infetti da EBV (20% – 30 %) e l’altro più comune nei Paesi in via di sviluppo, caratterizzato da un alto tasso di casi infetti da EBV (47% - 80%). La differenza tra le due forme è probabilmente dovuta alle peggiori condizioni socioeconomiche delle aree geografiche in via di sviluppo, che potrebbero favorire l’infezione da EBV già durante la prima infanzia».
Per Stefania Uccini è infine molto importante sottolineare che «la collaborazione Italia – Iraq è molto rilevante non solo sotto il profilo medico-scientifico, ma anche perché offre ai colleghi iracheni la possibilità di uscire dall'isolamento culturale nel quale la guerra, ormai da molti anni, li costringe a vivere».

Lo studio è stato sostenuto dai finanziamenti dell'Istituto Pasteur Italia e di Sapienza Università di Roma. Fa inoltre parte del programma di collaborazione scientifica "Baghdad Resolve" tra Sapienza Università e il Children’s Welfare Teaching Hospital dell’Università di Baghdad.

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